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节段性无汗症,水痘还有这种并发症?

  原发性无汗症可分为获得性全身性无汗症和节段性无汗症两大类,后者包括Ross症候群、丑角症候群和原发性节段性无汗症。

  特发性节段性无汗症与其他综合征相比,并不伴有其他神经系统症状,尽管病因不明,但有文献报道部分特发性节段性无汗症患者是在带状疱疹之后发病的,而日本富士市中央医院的栗原石黑医生在JDermatol杂志上报道了一例与水痘有关的节段性无汗症,现将其介绍如下:

  案例简介

  病人是10岁的男性,右臂出汗2天。查到右臂和躯干右侧明显湿润,没有出现其他皮疹,也没有出现运动或感觉功能障碍。在患儿躯干上部进行Minor排汗试验(Wada-Takagaki法),结果显示在躯干上右侧排汗功能正常,但在左侧排汗功能受损(见图1a&b)。左上段特发性节段性无汗,右上段代偿性多汗。

  图1.汗出法和结痂损伤的临床表现:Minor汗出法在病人初次就诊时显示左臂、左胸(a)和左上背部(b)没有汗出法;在病人初次就诊7天后,病人躯干部分出现了结痂水疱(c)

  检验当日,患儿于当晚出现39.3℃发热,第二天躯干散出水疱,儿科医生诊断为水痘,并给予阿昔洛韦治疗,效果良好。在复诊期1周后,水疱已结痂(见图1c),多汗现象随着水痘的愈合而消失。

  化验结果表明,抗水痘-带状疱疹病毒IgM(11.09;正常范围<0.8)、IgG抗体(28.0;正常范围<2.0)指数均增高,VZV补体结合值增高(1:128),提示VZV近期感染。简单的疱疹病毒血清学检查显示无近期感染。抗核、抗SSA、抗SSB抗体甲状腺功能均正常或阴性。

  复诊期为一月份,Minor出汗试验显示出汗功能恢复正常。

  个案研究

  躯干右侧的代偿性多汗是本例的主要症状,因此左侧无汗。从文献报道来看,脱汗症可在巨细胞病毒、H1N1流感和VZV等急性病毒感染后发生。此外,VZV还报道了相关疾病。

  由于VZV感染上呼吸道粘膜而引起病毒血症,除可引起内脏并发症如肺炎、脑炎、肝炎、心肌损伤外,还可侵犯自主、交感神经和睫状神经节。

  交感神经支配汗腺的活动,在躯干一侧有2-3个交感神经节段,当VZV感染交感神经节时,可诱发特发性节段性无汗症。VZV亚临床感染也可引起部分短暂的节段性无汗症。